Cognición social en el síndrome de Prader-Willi: evaluación neuropsicológica e intervenciones psicosociales en población infantojuvenil

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Fecha
2016-01-30
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Universidad de Deusto
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Resumen
El síndrome de Prader-Willi (SPW) es una enfermedad congénita poco frecuente, de origen genético, generalmente no hereditaria, que da lugar a un cuadro clínico complejo y altamente variable. Tradicionalmente, la investigación se ha centrado en sus implicaciones nutricionales y características fisiopatológicas. Sin embargo, en los últimos años ha crecido el interés por los aspectos cognitivos, conductuales y emocionales del síndrome. A pesar de ello, las necesidades neuro-psicosociales de estos pacientes, vinculadas al dominio neuropsicológico de la cognición social (CS), aún no han sido adecuadamente investigadas en población infantojuvenil, a pesar de su impacto directo en la calidad de vida. En este contexto, el primer objetivo de la tesis fue realizar una estimación inicial del rendimiento neuropsicológico en CS, centrándose específicamente en el reconocimiento emocional, la empatía y la teoría de la mente (ToM). Con este fin, se llevaron a cabo dos estudios empíricos. En el primer estudio, se comparó la capacidad de reconocimiento de expresiones faciales emocionales y la empatía entre niños con los principales subtipos genéticos de SPW y un grupo control sano. En el segundo estudio, se compararon estas mismas variables de interés entre un grupo clínico de niños con SPW, un grupo clínico con trastorno del espectro autista (TEA) y un grupo control sano. Además, se analizaron, únicamente entre los grupos clínicos, posibles diferencias en memoria de trabajo, sintomatología del espectro autista y rendimiento en tareas de reconocimiento emocional y ToM. Los resultados de ambos estudios evidenciaron que los menores con SPW presentan un rendimiento significativamente inferior en CS respecto a los controles sanos, lo que pone de manifiesto la necesidad de intervenir en este dominio para mejorar su ajuste funcional. En consecuencia, el segundo objetivo de esta tesis fue llevar a cabo una revisión sistemática de las intervenciones psicosociales existentes dirigidas a mejorar la CS en menores con SPW. Los resultados permitieron identificar seis programas eficaces de intervención psicosocial, que constituyen opciones viables para el desarrollo de habilidades socioemocionales en esta población. Asimismo, se resaltó el potencial de la telesalud como modalidad de intervención remota con aplicabilidad en diversos contextos. En conjunto, estos hallazgos subrayan la importancia de considerar los aspectos neuro-psicosociales en la detección e intervención temprana en menores con SPW. Además, ofrecen modelos de intervención psicosocial que pueden contribuir al fortalecimiento de la CS y, en consecuencia, a una mejora en su ajuste psicosocial y calidad de vida.
Palabras clave
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Materias
Psicología
Patológica
Psicopatología
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